पेम्फिगस वल्गरिस (पीवी) एक दुर्लभ ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर फफोले का निर्माण होता है। यह रोग काफी महत्वपूर्ण है क्योंकि यह संभावित रूप से जीवन के लिए खतरा है, 5-15% की उच्च मृत्यु दर के साथ, भले ही यह केवल त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करता हो। परिसंचारी एंटीबॉडी त्वचा में केराटिनोसाइट सेल सतहों के खिलाफ निर्देशित होते हैं; यह कोशिका-से-कोशिका आसंजन के नुकसान का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा के एपिडर्मिस का उल्लंघन होता है, जिससे फफोले हो जाते हैं। ये फफोले अलग-अलग आकार के होते हैं, और सामान्य या सूजन वाली त्वचा पर दिखाई दे सकते हैं। फफोले नाजुक होते हैं और आसानी से टूट जाते हैं; ये दर्दनाक होते हैं और धीरे-धीरे ठीक हो जाते हैं, आमतौर पर बिना दाग के। मौखिक गुहा की भागीदारी के साथ उपस्थित लगभग सभी रोगी; अन्य श्लेष्मा झिल्ली जो शामिल हो सकते हैं उनमें कंजंक्टिवा, अन्नप्रणाली, लेबिया, योनि, गर्भाशय ग्रीवा, योनी, लिंग, मूत्रमार्ग, नाक म्यूकोसा और गुदा शामिल हैं।
निदान आमतौर पर छाले के किनारे से त्वचा की बायोप्सी द्वारा किया जाता है; ब्लिस्टर या प्लक्ड हेयर म्यान के आसपास की सामान्य दिखने वाली त्वचा पर प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस (DIF); और रोगी के सीरम का उपयोग करके अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस (आईडीआईएफ)। एलिसा परीक्षण एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगा सकते हैं और ये टाइटर्स रोग गतिविधि के साथ अच्छी तरह से संबंध रखते हैं। जबकि एंटीडेस्मोग्लिन 3 एंटीबॉडी केवल म्यूकोसल भागीदारी वाले रोगियों में मौजूद होते हैं, रोग का कोर्स एंटीडेस्मोग्लिन 1 एंटीबॉडी स्तरों से अच्छी तरह से संबंध रखता है। डीआईएफ परीक्षण को नकारात्मक में उलटने का उपयोग छूट के संकेतक के रूप में और दवाओं को पतला करते समय निगरानी के लिए किया जा सकता है।
पीवी का उपचार मुख्य रूप से सूजन प्रक्रिया को कम करने और रोकने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ होता है। रोग के शुरूआती दौर में कभी-कभी प्रतिरक्षा को कम करने वाली दवाओं का उपयोग स्टेरॉयड-बख्शने वाली दवा के रूप में किया जाता है। बीमारी के पहले 5 वर्षों में मौतें अधिक आम हैं, और संक्रमण की संवेदनशीलता के साथ-साथ द्रव और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन से संबंधित हैं। रुग्णता और मृत्यु दर रोग की गंभीरता और सीमा से संबंधित है, छूट को प्रेरित करने के लिए आवश्यक स्टेरॉयड की खुराक, साथ ही सह-रुग्णता की उपस्थिति। बुजुर्ग रोगियों और व्यापक बीमारी वाले रोगियों में अधिक गंभीर रोग का निदान होता है। स्टेरॉयड और प्रतिरक्षा दमनकारियों का दीर्घकालिक उपयोग भी समग्र रुग्णता और मृत्यु दर में योगदान देता है। Rituximab, sulfasalazine, pentoxyphylline, methotrexate और dapsone का उपयोग स्टेरॉयड-बख्शने वाली दवाओं के रूप में किया गया है। दुर्दम्य रोगियों में कुछ हद तक सफलता के साथ अंतःशिरा इम्युनोग्लोबिन थेरेपी और प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया गया है।
इस बीमारी की उच्च मृत्यु दर के साथ-साथ स्टेरॉयड और प्रतिरक्षा दमनकारी दवाओं की विषाक्तता के कारण, आयुर्वेदिक हर्बल दवाएं पीवी के समग्र दीर्घकालिक उपचार और प्रबंधन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। यह एक ऑटोइम्यून विकार होने के कारण, उपचार प्रोटोकॉल में विषहरण, उचित पोषण, शरीर प्रणालियों का कायाकल्प, प्रतिरक्षा मॉडुलन, साथ ही वास्तविक प्रणालियों या प्रभावित अंगों के लिए विशिष्ट उपचार का एक बहुआयामी दृष्टिकोण शामिल है।
विशेष ध्यान त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की अखंडता को मजबूत करने पर केंद्रित है। इसमें दवाओं का उपयोग शामिल है जो विशेष रूप से त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के साथ-साथ रक्त वाहिकाओं पर भी कार्य करती हैं। हर्बल दवाएं जिनमें प्रतिरक्षा को नियंत्रित करने वाले गुण होते हैं और साथ ही विशेष रूप से त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर कार्य करते हैं, इस परिदृश्य में बहुत उपयोगी होते हैं। अल्सर के उपचार में मदद करने के लिए और घावों में द्वितीयक संक्रमण की रोकथाम के लिए दवाएं भी दी जानी चाहिए।
पीवी घावों की गंभीरता और पुरानीता के अनुसार प्रत्येक रोगी के लिए विषहरण को दर्जी बनाने की आवश्यकता होती है। जबकि कुछ रोगियों को गुर्दे और यकृत के कार्य को बढ़ावा देने के लिए केवल कुछ अतिरिक्त दवाओं की आवश्यकता हो सकती है, फिर भी अन्य को प्रेरित उत्सर्जन, प्रेरित शुद्धिकरण और रक्त-शोधन के लिए एक विस्तृत विषहरण योजना की आवश्यकता हो सकती है। आयुर्वेद में पंच-कर्म के रूप में जाना जाता है, इन प्रक्रियाओं का उपयोग स्टैंडअलोन या संयोजन-प्रक्रियाओं के रूप में किया जा सकता है। ये विषहरण प्रक्रियाएं पीवी लक्षणों की तेजी से छूट प्रदान कर सकती हैं; हालांकि, रोगियों का चयन सावधानी से करने की आवश्यकता है, क्योंकि पीवी से प्रभावित अधिकांश वृद्ध हैं या समवर्ती सहवर्ती स्थितियां हैं।
स्थिति की गंभीरता के साथ-साथ उपचार के लिए रोगियों की प्रतिक्रिया के आधार पर, आयुर्वेदिक जड़ी-बूटियों को लगभग 6 से 10 महीने तक की अवधि के लिए देने की आवश्यकता हो सकती है। नियमित उपचार के साथ, पीवी से प्रभावित अधिकांश रोगी आयुर्वेदिक हर्बल उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं और 80% से अधिक पूर्ण छूट प्राप्त करते हैं। दवाओं का धीरे-धीरे पतला होना, साथ ही आहार और जीवन शैली में उपयुक्त संशोधन, स्थिति की पुनरावृत्ति को रोकने में मदद कर सकते हैं। तनाव और कुछ दवाओं जैसे बढ़ते कारकों से भी बचने की जरूरत है। आयुर्वेदिक हर्बल उपचार का विवेकपूर्ण उपयोग इस प्रकार पीवी में महत्वपूर्ण सुधार ला सकता है और इस स्थिति के कारण मृत्यु दर को काफी कम कर सकता है।
लेखक, डॉ ए ए मुंडेवाड़ी www.mundewadiayurvedicclinic.com और www.ayurvedaphysician.com पर आयुर्वेदिक सलाहकार के रूप में उपलब्ध हैं।